Cystic fibrosis outpatient treatment and medical costs: a retrospective analysis / Tratamiento ambulatorio de fibrois quística y costes médicos: un análisis retrospectivo

BACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) is the most serious and frequent hereditary autosomal disease that causes respiratory, hepatic and pancreatic dysfunction. The aim of the study was to assess the pharmaceutical and medical cost in CF outpatients from the Adult Cystic Fibrosis Unit at third level hospital. MATERIAL AND METHODS: Retrospective observational study in adult CF patients throughout the year 2017. Demographic and clinical variables were included. All of the medical variables considered were directly related to the disease. Considered cost were laboratory selling price notified in Nomenclator. Medical costs were calculated based on laboratory's price list and hospital medical procedures. RESULTS: 89 CF patients enter the study, and 57 patients were finally included. The mean age was 32.5 years, 56.1% were female. 36.5% patients were homozygous for Phe508del, 40.4% heterozygous, and 22.8% had another mutation. The average FEV1 was 72.2%. 33.3% patients were colonized by sensitive Pseudomonas aeruginosa (PA) and 7.0% by multidrug-resistant PA. Total costs per year was EUR 623,981.3, (87.6% drug costs and 12.4% medical costs). Medical, drug and total costs were higher in Phe508del/Phe508del mutation group than Phe508del/other and other/other (p < 0.05). Microbial colonization increased costs (p < 0.05); colonized by sensitive PA had statistically significant higher drug and total costs, similar in multidrug resistant PA. Medical costs increase with severity level of lung function (p = 0.001), also drug and total costs with the exception of severe patients. CF is a relative costly disease for the healthcare system. In our study homozygous Phe508del mutation patients, lows values of FEV1 and colonization had higher cost

INTRODUCCIÓN: La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad autosómica hereditaria más grave y frecuente que cursa con disfunción respiratoria, hepática y pancreática. El objetivo del estudio fue evaluar el coste farmacéutico y médico directo en pacientes ambulatorios de FQ de la Unidad de Fibrosis Quística de Adultos en un hospital de tercer nivel. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio observacional, retrospectivo, en pacientes adultos con FQ a lo largo del año 2017. Se recogieron variables demográficas y clínicas. Todas las variables médicas consideradas estaban directamente relacionadas con la enfermedad. Los costes considerados fueron los precios de venta de laboratorio notificado en Nomenclator. Los costes médicos se calcularon en base a la lista de precios del laboratorio y los procedimientos médicos hospitalarios. RESULTADOS: Se realizó el screening en 89 pacientes con FQ, y finalmente se incluyeron 57 pacientes. La edad media fue de 32,5 años, el 56,1% eran mujeres. El 36,5% de los pacientes eran homocigotos para Phe508del, el 40,4% heterocigoto y el 22,8% tenían otra mutación. El FEV1 medio fue de 72,2%. El 33,3% de los pacientes estaban colonizados por Pseudomonas aeruginosa (PA) sensibles y 7,0% por PA multirresistentes. Los costes totales anuales fueron de 623.981,3 euros (87,6% de costes de medicamentos y 12,4% de gastos médicos directos). Los costes médicos, farmacéuticos y totales fueron mayores en el grupo de mutación Phe508del/Phe508del, que en Phe508del/otro y otros (p < 0.05). La colonización microbiana aumentó los costes (p < 0,05); la colonización por PA sensibles supuso costes más altos de fármacos y totales, de manera similar para PA multirresistentes, todas las diferencias estadísticamente significativas. Los costes médicos aumentaron con el nivel de gravedad de la función pulmonar (p < 0,001), también los costes de medicamentos y totales, con la excepción de los pacientes más graves. CONCLUSIÓN: La CF es una enfermedad relativamente costosa para el sistema de salud. En nuestro estudio, los pacientes con mutación homocigota Phe508del, los valores bajos de FEV1 y la colonización tuvieron un costo más alto

Varón con síndrome constitucional y adenopatías mediastínicas. A propósito de un caso / Patient with constitutional syndrome and mediastinal adenopathies. A case report

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en los órganos afectados. Afecta típicamente al pulmón de adultos de mediana edad. Se basa en un diagnóstico de exclusión, ya que no existe una prueba diagnóstica definitiva. Como tratamiento de primera línea se recomiendan los corticoesteroides, teniendo como alternativas los inmunosupresores, fundamentalmente el metotrexato, y las terapias biológicas. Presentamos el caso de un paciente de 43 años sin antecedentes de interés, enviado a consultas de neumología por pérdida de peso e imágenes de agrandamiento hiliar bilateral y ensanchamiento mediastínico derecho en la radiografía de tórax

Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disorder of unknown etiology, characterized pathologically by the presence of noncaseating granulomas in involved organs (most frecuently the lung of middle aged adults). The most important part of the diagnosis is the exclusion of alternative possibilities, because a definitive diagnostic test for sarcoidosis does not exist. The essence of the treatment are corticosteroids. We present a 43- years-old male patient with no medical history of interest, who was sent to the pneumology outpatient department because of weight loss and bilateral hilar adenopathies and right paratracheal node enlargement on the radiography

Características de las atelectasias como complicación pulmonar en la fibrosis quística / No disponible

Objetivos: Determinar la prevalencia de las atelectasias en la fibrosis quística (FQ) en la Comunidad de Madrid, con el fin de encontrar factores de riesgo predisponentes. Material y métodos. Se ha llevado a cabo un estudio retrospectivo en las unidades de FQ de la Comunidad de Madrid, de aquellos que habían padecido atelectasias. Se estudiaron: infecciones, complicaciones pulmonares y comorbilidades, tratamiento previo y posterior, el empleo de la fibrobroncoscopia y su respuesta, el diagnóstico mediante tomografía computarizada (TC) y la resolución o no de la atelectasia. Resultados: 16 (2,66%) pacientes habían padecido atelectasias, siete hombres (43,8%), con una edad media a la primera atelectasia de 23,81 ± 11,2 años. 14 (87,5%) presentaron infección bronquial crónica (IBC), especialmente por S. aureus meticilin-sensible y P. aeruginosa. Tres (18,8%) habían padecido aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) y uno hemoptisis (6,3%) con embolización. No hubo diferencias significativas en los tratamientos usados antes y después. En 10 (62,5%) se realizó fibrobroncoscopia, mejorando ocho pacientes. La TC demostró mejoría radiológica en un 62,5%, completa en siete pacientes. Hubo diferencias significativas entre FEV1/FVC, FEV1 y FVC en la evolución de los pacientes; entre el número total de exacerbaciones del año previo y del posterior (p= 0,012) y entre las exacerbaciones graves del año previo y las últimas registradas (p= 0,013). Cinco (31,25%) tuvieron una evolución tórpida tras el evento. Conclusiones: Una función pulmonar con obstrucción moderada-grave, y haber padecido otras complicaciones respiratorias (ABPA y IBC) podrían predisponer a padecer atelectasias en FQ. Además, esta complicación empeora las exacerbaciones y la función pulmonar

Aim: To determine the prevalence of atelectasis in cystic fibrosis (CF) in Madrid Community, in order to find predisposing risk factors. Material and methods. A retrospective study in the CF Units of Madrid Community was carried out, of the patients who suffered atelectasis We studied: infections, pulmonary complications and comorbilities, prior and subsequent treatment, the use of broncoschopy and its results; the diagnosis using computed tomography (CT), and the resolution or not the atelectasis. Results: 16 (2,66%) patients has suffered atelectasis (2,66%), 7 males (43,8%) with a mean aged with the first atelectasis was 23,81 ± 11,2 year-old 14 (87,5%) presented chronic bronchial infection (CBI), specially by meticillinsensitive S and P. aeruginosa. Three (18,8%) had suffered allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) and one (6,3%) haemoptysis with embolization. There were no significant differences with prior and subsequent treatment. A bronchoscopy was performed in 10 patients (62,5%): improving in eight cases. A radiological improve was observed using a CT in 10 (62,5%) patients, complete in seven patients. We have found significant differences in FEV1/FVC, FEV1 and FVC, in the evolution of the patients; between the total number of exacerbations of the previous year and the following one. Five (31.25%) had a torpid evolution after the event. Conclusions: Pulmonary function with moderate to severe obstruction and other respiratory complications (ABPA and CBI) may predispose to atelectasis in CF. In addition, this complication worsens exacerbations and pulmonary function

Pacientes con bronquiolitis obliterante postinfecciosa tras 20 años de seguimiento / No disponible

La bronquiolitis obilterante (BO) es una enfermedad pulmonar obstructiva irreversible caracterizada por inflamación subepitelial y disminución de calibre de los bronquiolos. Existen varios tipos de BO en función de la etiología, siendo la más frecuente la BO postinfecciosa, especialmente de causa viral. Consideramos de interés la presentación de tres casos clínicos con diagnóstico de BO en la infancia, con alteración ventilatoria obstructiva grave y tras 20 años de seguimiento

Bronchiolitis obliterans (BO) is an obstructive pulmonary disease which is characterized by subepithelial inflammation and a decrease in the calibre of the small bronchial tube. There are severe types of BO depends on the etilogy, the most frequent is postinfectious cause, specially viral infections. We consider interesting the presentation of three cases who have diagnosis of BO. They have significant obstructive ventilatory pattern and we have been followed up for 20 years

Nuevos tratamientos en fibrosis quística / No disponible

No disponible

Neumonía lipoidea: A propósito de un caso / No disponible

La neumonía lipoidea es una enfermedad respiratoria poco frecuente, secundaria a la aspiración de materiales oleosos o bien por la liberación de lípidos desde los alvéolos destruidos por diferentes causas. La exposición crónica a sustancias grasas puede pasar inadvertida y producir síntomas respiratorios inespecíficos. Presentamos un caso de neumonía lipoidea crónica exógena en el que no se halló la sustancia de exposición, pero ante la densidad grasa de los infiltrados del TC y la ausencia de otras etiologías posibles se llegó al diagnóstico

Lipoid pneumonia is a rare respiratory disease, secondary to oil substances inhalation or by leakage of lipids of the alveolus cells which are destroyed in different causes. Chronic exposure to fatty substances can remain unnoticed and produce nonspecific respiratory symptoms. We present a case of chronic exogenous lipoid pneumonia in which case the causal agent were not found, but the fat density of the infiltrates in the TC and the absence of other etiologies allowed for the diagnosis

Empiema pleural asociado a lipoma endobronquial / Pleural empyema associated with endobronchial lipoma

Los tumores benignos broncopulmonares representan menos del 4% de las neoplasias de origen pulmonar. El lipoma endobronquial es una neoplasia benigna extremadamente rara, cuya incidencia oscila entre el 0,1 y el 0,5% de todos los tumores del pulmón. Los síntomas clínicos dependen de su localización, del grado de obstrucción bronquial y de las consecuencias morfofuncionantes de dicha obstrucción sobre el parénquima distal. La tomografía axial computarizada suele poner de manifiesto el contenido adiposo del tumor. Presentamos el caso clínico de un varón de 83 años diagnosticado de neumonía adquirida en la comunidad, que se complicó con un empiema pleural por Haemophilus influenzae y atelectasia de lóbulos medio e inferior derecho, secundaria a obstrucción endobronquial por lipoma. Se realizó extirpación del lipoma bronquial mediante fotorresección con láser

Bronchial benign tumors comprise fewer than 4% of pulmonary neoplasms. Endobronchial lipoma is an extremely rare benign neoplasm accounting for only 0.1% to 0.5% of all lung tumors. Clinical symptoms of lipoma depend on the location of the tumor, the severity of bronchial obstruction, and the functional and anatomical effects on the parenchyma distal to the obstruction. Computed axial tomography usually reveals the adipose composition of the lipomatous tumor. We report the case of an 83-year-old man diagnosed with community-acquired pneumonia that led to complications: pleural empyema caused by Haemophilus influenzae infection and atelectasis of the right middle and lower lobes secondary to a lipomatous endobronchial obstruction. Removal of the bronchial lipoma was performed by laser resection